بیماری روماتیسمی قلب RHD: تحولات و چالش ها

بیماری روماتیسمی قلب یک بیماری دریچه ای مزمن بوده که در اثر آسیب دریچه قلب ناشی از فشارهای شدید و مکرر و همچنین تب روماتیسمی حاد (ARF) ایجاد می شود. . اخیراً مجمع بهداشت جهانی قطعنامه ای را برای تقویت مجدد منافع جهانی و ملی در راهبردهای پیشگیری و مدیریت ARF و بیماری روماتیسی قلب تصویب کرد که در طی آن کشورهای کم برخوردار و درحال توسعه، مطالعات غربالگری مبتنی بر اکوکاردیوگرافی را برای جامعه هدف و جلوگیری از مرگ و میر قلبی عروقی و ناتوانی در کودکان و نوجوانان را انجام می دهند. اگرچه میزان بروز ARF در سراسر جهان در حال کاهش است ، اما افزایش شیوع بیماری روماتیسی قلب عمدتا در نتیجه افزایش بقای بیماران مبتلا به بیماری دریچه و در دسترس بودن اکوکاردیوگرافی برای بهبود تشخیص رخ می دهد. شیوع تب روماتیسمی حاد (ARF) و عوارض دراز مدت آن و همچنین بیماری روماتیسمی قلب ، در کشورهای پیشرفته ، کم است که از دلایل عمده آن می توان به بهبود وضعیت اجتماعی و اقتصادی جمعیت و کنترل موثر عفونت با بنزاتین پنی سیلین G (BPG) می باشد. اما در مقابل در کشورهای در حال توسعه و کم برخوردار ، RHD به دلیل مسائل مربوط به ازدحام بیش از حد ، بهداشت ضعیف و پایبندی کم به پیشگیری ثانویه ، یک نگرانی عمده بهداشت عمومی است. . بالاترین میزان مرگ و میر بر اساس سن در اقیانوسیه ، آسیای جنوبی و آفریقای مرکزی رخ داده ، در حالی که بیشترین تعداد مرگ و میر ناشی از RHD ، به صورت نازلی ، در هند ، چین و پاکستان مشاهده شده است. کشور های آمریکای لاتین روندهای اپیدمیولوژیکی جالبی را برای RHD دارا می باشند زیرا یکی از بالاترین سطوح نابرابری درآمد را دارند و بخش قابل توجهی از جمعیت در معرض خطر بالا هستند.

تشخیص بیماری های بالینی با غربالگری اکوکاردیوگرافی

مطالعات اپیدمیولوژیک اولیه مبتنی بر جمعیت در مورد شیوع این بیماری تا حد زیادی بر اساس معاینه بالینی انجام می شود. اگرچه میزان بروز ARF در سراسر جهان در حال کاهش بوده ، اما افزایش شیوع (RHD) عمدتا در نتیجه افزایش بقای بیماران مبتلا به بیماری دریچه و در دسترس بودن اکوکاردیوگرافی برای بهبود تشخیص (RHD) رخ می دهد. اولین برنامه غربالگری در 16 کشور در حال توسعه و فقط برای تشخیص RHD از طریق شنیدن صدای قلب بود. متعاقباً نیز غربالگری RHD شامل اکوکاردیوگرافی برای تأیید بیماری در موارد مشکوک و از نظر بالینی انجام شد. با این حال ، شنیدن صدای قلب، برای تشخیص RHD ، کارایی چندانی نداشته و قابل اطمینان نیست. مطالعات بعدی ،برتری اکوکاردیوگرافی برای تشخیص RHD تحت بالینی ، در مقایسه با غربالگری از طریق شنیدن صدای قلب را نشان می دهد. بنابراین ، غربالگری شنوایی دیگر توصیه نمی شود. با توجه به چالش های مربوط به غربالگری در مقیاس بزرگ و معیارهای مورد استفاده در تشخیص RHD ، فدراسیون جهانی قلب (WHF) رویکرد جدیدی مبتنی بر شواهد برای استانداردسازی پارامترهای اکوکاردیوگرافی برای تشخیص RHD ایجاد کرد. این معیارهای فعلی تغییرات مورفولوژیکی و عملکردی دریچه های چپ قلب را در نظر می گیرد و برای بهبود دقت تشخیص RHD در کودکان بدون سابقه ARF طراحی شده است . بر اساس این رویکرد، بیماران به گروه های RHD مشخصی طبقه بندی می شوند. از زمان تأسیس غربالگری بر اساس معیارهای استاندارد اکوکاردیوگرافی WHF ، تعداد مطالعات انجام شده در مورد شیوع RHD افزایش چشمگیری داشته است که این امر نوید آینده چشمگیری را برای درمان و پیشگیری RHD می دهد.

RHD تشخیص داده شده با اکوکاردیوگرافی را،  پنهان می نامند زیرا شامل طیف وسیع تری از بیماری ها بوده ، که درغربالگری اکوکاردیوگرافی در غیاب ARF قبلی یا RHD شناخته شده، مشخص شده است. اگرچه غربالگری اکوکاردیوگرافیک نوید تشخیص زودهنگام RHD را نشان می دهد ، اما با همه این اوصاف تشخیص پیشرفت بیماری هنوز به طور انجام پذیر نمی باشد. مطالعات به عمل آمده در این خصوص در مورد سابقه طبیعی RHD نهفته ، پیشرفت ضایعات دریچه ها را در یک دوره پیگیری نسبتاً کوتاه گزارش کرده اند و همچنین شواهدی وجود دارد که نشان می دهد با وجود اکاردیوگرافی انجام شده پیشرفت بیماری RHD ممکن است یکنواخت نباشد و RHD دوره نهفته به صورت ناشناخته مخصوصا در کودکان باقی بماند در حالی که در موقع شروع اولیه بیماری، با تزریق پنی سیلین می توان از پیشرفت RHD جلوگیری کرد و برای این امر، یک کارآزمایی تصادفی برای تعیین تأثیر این روش بر نتیجه RHD دوره نهفته لازم است.

تاثیر بیماری های مختلف برRHD

به طور کلی بیماری رماتیسمی قلب عمدتا بر دریچه میترال تأثیر می گذارد ، اما در عین حال دریچه های دیگرقلب را نیز ممکن است درگیر کند. نارسایی دریچه میترال شایعترین ضایعه دریچه ای در بیماران مبتلا به  به ویژه در مراحل اولیه می باشد ، در حالی که نارسایی خالص میترال شایع ترین شکل RHD است.
خود ایمنی پاسخ داده شده در RHD ممکن است صرفاً به تقلید مولکولی یا شکست سیستم ایمنی مربوط نباشد ، بلکه به خودایمنی کلاژن مربوط می شود. بنابراین ، یک پروتئین در همه جا می تواند به یک آنتی ژن خود تبدیل شود که به عدم تعادل بین رسوب کلاژن و تخریب کلاژن کمک کرده و در نهایت منجر به فیبروز دستگاه دریچه در RHD می شود. دریچه های میترال بیماران مبتلا به RHD رسوب بیشتری از کلاژنهای نوع I و III را نشان می دهند وشواهدی از فیبروز در مقایسه با کنترل دریچه میترال بیماری های غیر روماتیسمی نیز در این نوع افراد وجود دارد . اگرچه برخی از مطالعات نشان می دهد که وجود آنتی بادی ها در ایجاد بیماری RHD بسیار مهم نیست ، اما توانایی واکنش آنتی بادی ها به ترکیبی از عوامل از جمله استعداد ژنتیکی ، عود عفونت ها و فشار خون بالا بستگی دارد. این یافته ها پیچیدگی مکانیسم های بیماری زای RHD را برجسته می کند. با توجه به پاسخ ایمنی سلولی ، دریچه های قلبی بیماران مبتلا به rhd نفوذ التهابی شدید سلولهای تک هسته ای را نشان می دهند. این سلول ها قادر به تولید سایتوکاین ها و واسطه های محلول هستند که بر سلول های بینابینی دریچه ای و عملکردهای سلول های اندوتلیال دریچه ای تأثیر می گذارد. لنفوسیت های CD4+ T در برابر اپی توپ های میوزین قلبی در RHD بسیار واکنش پذیر هستند. کلسیفیکاسیون همچنین یک یافته بسیار رایج در دریچه های روماتیسمی میترال است. مکانیسم های سلولی مسئول کلسیفیکاسیون در rhd به خوبی شناخته نشده است. وزیکولهای خارج سلولی دارای قابلیت کلسیفیکاسیون مشتق شده از سلولهای عضله صاف ، سلولهای بینابینی دریچه ای یا ماکروفاژها نیز ممکن است در کانی سازی دریچه میترال در RHD دخیل باشند. این داده ها نشان می دهد که یک فرآیند سلولی پیش التهابی تنظیم شده باعث کلسیفیکاسیون بافت دریچه در RHD می شود. استعداد ژنتیکی میزبان نیز بر پاتوژنز RHD تأثیر می گذارد. پلی مورفیسم در چندین ژن کد کننده پروتئین های مرتبط با ایمنی با حساسیت ARF و RHD مرتبط است. در نتیجه ، رشد تحقیقات در زمینه پاتوژنز rhd منجر به پیشرفت های متعددی در درک بیماری های کنونی شده است.

استراتژی های پیشگیرانه از RHD

استراتژی های پیشگیرانه برای rhd مجموعه ای از اقدامات کاملاً ثابت است که با هدف جلوگیری از بروز بیماری یا عوارض آن انجام می شود. این استراتژی ها در مدیریت بیماران در معرض خطر ، و اثر بخشی آنها با نرخ پایین بیماری رماتیسمی در کشورهایی که در آنها اجرا شده است ، و همچنین با کاهش شیوع بیماری در سراسر جهان ثابت می شود. برنامه جهانی اقدام سازمان بهداشت جهانی (WHO) کاهش 25 درصدی مرگ و میر زودرس ناشی از بیماریهای غیرواگیر را تا سال 2025 در نظر گرفته است که کنترل و پیشگیری از rhd نقش مهمی در دستیابی به این هدف خواهد داشت. پیشگیری اولیه شامل راهکارهای پیشگیرانه برای جلوگیری از عفونت استرپتوکوکی است. بهبود شرایط زندگی مردم منجر به دسترسی بهتر به مراقبت های بهداشتی و کنترل گسترش فارنژیت استرپتوکوکی می شود که عامل تعیین کننده ای در پاتوفیزیولوژی RHD است. این نوع پیشگیری عامل کاهش موارد ARF و RHD در اکثر کشورها در قرن بیستم حتی قبل از معرفی آنتی بیوتیک ها بود. پیشگیری اولیه از RHD بر تشخیص و درمان فارنژیت استرپتوکوکی برای کاهش خطر ARF متمرکز است. ازموانع پیشگیری اولیه توان به دانش ضعیف در حیطه سلامت و عدم آگاهی جامعه در مورد فارنژیت و RHD نیز اشاره کرد. شواهد قابل قبولی وجود دارد که بیان می کند پیشگیری ثانویه با جلوگیری از پیشرفت بیماری ، شدت rhd را کاهش می دهد. مدت زمان مناسب پیشگیری ثانویه بسیار بحث برانگیز بوده و به عوامل مختلفی بستگی دارد که از جمله آن می توان به زمان سپری شده از آخرین قسمت ARF ، سن ، وجود کاردیت در هنگام ارائه و شدت RHD در پیگیری اشاره کرد . هدف از پیشگیری ثالث جلوگیری از عوارض ناشی از RHD به منظور کاهش عوارض و مرگ و میر می باشد که در حقیقت چالش اصلی این نوع پیشگیری این است که روش های دریچه نجات برای اکثر بیماران مبتلا به بیماری رماتیسمی در دسترس نبوده ، که منجر به افزایش خطر مرگ و سایر پیامدهای نامطلوب می شود. استراتژی هایی برای ارائه مراقبت های عالی با کیفیت بالا برای بیماران مبتلا به بیماری مورد نیاز است ، از جمله آن می توان به خدمات جراحی قلب پایدار برای بیماران اشاره کرد. همچنین شما به مراجعه به سایت ما یعنی سایت ابتکار تجهیز با انواع بیماری بیشتر آشنا خواهید شد.

نکته نهایی

اگرچه عوارض این بیماری مربوط به سلامت در سراسر جهان کاهش یافته ، اما این بیماری همچنان یکی از علل اصلی مرگ و میر و معلولیت در کشورهای با درآمد کم تا متوسط است. تشخیص زودهنگام برای پیشگیری از عود تب روماتیسمی یک استراتژی موثر برای کاهش بار بیماری می باشد. همچنین طی مطالعات به عمل امده ثابت شده است که غربالگری اکوکاردیوگرافی یک ابزار قدرتمند برای تشخیص زودهنگام این بیماری است و پتانسیل بالایی برای کنترل بیماری های جهانی دارد. مراقبت های قلبی عروقی پیشرفته برای بیماران مبتلا به این بیماری در مراحل پایانی بسیار حائز اهمیت بوده و به همین دلیل اجرای موثر خدمات جراحی قلب با در دسترس بودن روشهای دریچه نجات برای مدیریت بیماران مبتلا به بیماری ضروری بوده و اطمینان از دسترسی به موقع به مراقبت های جراحی قطعی یکی از جنبه های کلیدی پرداختن به عوارض بیماری فعلی می باشد که به کاهش خطر مرگ و سایر پیامدهای نامطلوب عمده در بیماران مبتلا به بیماری پیشرفته کمک می کند.